Przewlekłe włókniejące zapalenie płuc u west highland white terrierów

Przewlekłe choroby płuc stanowią narastający problem kliniczny. W medycynie człowieka problem ten dotyczy przede wszystkim krajów zamożnych, dotkniętych zjawiskiem starzenia się społeczeństwa (1, 2). Spośród przewlekłych chorób płuc główną uwagę naukowców i lekarzy skupiły na sobie astma i przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP). Natomiast śródmiąższowe choroby płuc, a zwłaszcza zwłóknienia płuc, dopiero w ostatnich latach przyciągnęły uwagę lekarzy i koncernów farmaceutycznych (2).

Śródmiąższowe choroby płuc charakteryzują się przewlekłym zapaleniem pęcherzyków i oskrzelików, z dołączającym się zwykle włóknieniem przestrzeni śródpęcherzykowych (3). Prowadzi to do nieodwracalnego zniszczenia tkanki płucnej i upośledzenia funkcji przez patologiczny, nadmierny rozplem fibroblastów oraz syntezę kolagenu. Ostatecznie procesy te prowadzą do śmierci (4). Procesy zwłóknienia są zjawiskiem bardzo częstym w chorobach śródmiąższowych płuc. W większości jednostek chorobowych z tej grupy włóknienie stanowi wręcz istotę procesu chorobowego i oprócz płuc może dotykać także innych narządów, jak: wątroba, nerki, skóra (4).

Badania nad śródmiąższowymi chorobami płuc utrudniają ich zróżnicowana etiologia, mnogość i różnorodność jednostek chorobowych zaliczanych do tej grupy. W medycynie ludzkiej śródmiąższowe choroby płuc stanowią heterogenną grupę ponad 100 jednostek chorobowych objawiających się: postępującą dusznością wysiłkową, obustronnymi zmianami rozsianymi w obrazie radiologicznym pól płucnych i zaburzeniami wentylacji o typie restrykcji (3). W wielu przypadkach za wystąpienie tych chorób odpowiedzialne są czynniki środowiskowe, dziedziczne, a nawet jatrogenne. Choroby te są w dużej mierze klasyfikowane jako idiopatyczne (np. UIP – ang. Usual Interstitial Pneumonia czy NSIP – ang. Nonspecific Interstitial Pneumonia). Badania naukowe nad tym problemem utrudniają brak jasnych definicji poszczególnych jednostek chorobowych oraz duże zróżnicowanie w nazewnictwie p...