Rola żelaza w stanach patologicznych. Cz. I. Stres związany z chorobą powoduje zaburzenia gospodarki żelazem
Nadmiar żelaza
Nadmiar żelaza w organizmie jest klasyfikowany jako hemosyderoza lub hemochromatoza. Hemosyderoza charakteryzuje się magazynowaniem zwiększonej ilości żelaza w komórkach Kupffera wątroby, bez widocznego uszkodzenia komórek wątrobowych (28). Może to być spowodowane wysokim stężeniem żelaza w diecie, transfuzjami lub talasemiami, które są chorobami z wadliwym metabolizmem hemoglobiny (13). Natomiast hemochromatoza charakteryzuje się gromadzeniem ferrytyny i hemosyderyny w hepatocytach, komórkach Kupffera i nabłonku dróg żółciowych oraz w sercu, trzustce, stawach i fibroblastach skóry właściwej (29). Hemochromatoza pierwotna jest powszechną chorobą genetyczną u ludzi, która polega na utracie regulacji wychwytu żelaza w jelicie cienkim. W przeciwieństwie do ludzi, u psów pierwotna hemochromatoza występuje rzadko, z wyjątkiem basenji (11, 34).
Ponadto wykryto nonsensowną mutację (c.799C>T) skutkującą przedwczesnym kodonem stop, co skutkowało zaburzeniami syntezy kinazy pirogronianowej erytrocytów, a klinicznie objawiało się anemią, osteosklerozą, wysokim stężeniem ferrytyny w surowicy i ciężką hemochromatozą wątroby. Wadę rozpoznano u labradorów, cairn terrierów i WHWT (12, 32). Mutacje dotyczące kinazy pirogronianowej skutkujące hemachromatozą stwierdzono też u kotów japońskich (18). Nadmierne spożycie żelaza, powyżej 20 mg/kg m.c., powtarzające się transfuzje krwi i talasemie mogą powodować wtórną hemochromatozę, jak również hemosyderozę.
Uszkodzenie wątroby wywołane nadmiarem żelaza
Jak wspomniano wyżej, wiele przewlekłych chorób (przewlekły stan zapalny) powoduje przeładowanie hepatocytów żelazem. Akumulacja żelaza w hepatocytach, przekraczająca zdolność bezpiecznego magazynowania pierwiastka, przyczynia się do wzrostu ilości wolnych rodników. Rozwijający się stres oksydacyjny prowadzi do uszkodzenia błon komórkowych i rozwoju zmian zwyrodnieniowych, tj. zwyrodnienie balonowate, stłuszczenie. Powoduje również przyśpieszoną śmierć ...
którzy są subskrybentami naszego portalu.
i ciesz się dostępem do bazy merytorycznej wiedzy!