Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) − opis przypadków

Pochodzenie wady

Ze względu na złożony rozwój embrionalny serca autorzy opisują jedynie moment rozwoju embrionalnego, w którym dochodzi do zaburzeń prowadzących do powstania wady. 
Prawidłowo zbudowana przegroda międzyprzedsionkowa składa się z trzech elementów: 

1. przegrody wtórnej,
2. przegrod pierwotnej,
3. przegrody kanału przedsionkowo-komorowego (1).

W kolejny etapie organogenezy serce tworzą pojedynczy przedsionek oraz pojedyncza komora i zawieszone pośrodku tzw. poduszeczki wsierdzia. Podział przedsionków na prawy i lewy jest możliwy przez formowanie przegrody pierwotnej, która bierze swój początek w części dogłowowej pojedynczego przedsionka. Przegroda ta rozrasta się w kierunku pojedynczej komory i poduszeczek wsierdzia, nie osiągając ich w pełni, lecz wracając do dogłowowej ściany przedsionka. Ubytek, który pozostawia, nazywa się ostium primum (otwór pierwotny). Pozwala on na swobodny przepływ krwi między prawą a lewą częścią wspólnego przedsionka serca. Zanim przegroda pierwotna rozrośnie się na tyle, by zamknąć ostium primum, wysoko, w części dogłowowej przegrody pierwotnej tworzy się kolejny otwór nazywany ostium secundum (otwór wtórny).

W momencie, kiedy przegroda międzyprzedsionkowa jest kompletna (wyłączając niewielkie ostium secundum), w dogłowowej części przedsionka prawego zaczyna formować się kolejna warstwa przegrody międzyprzedsionkowej – przegroda wtórna. Przegroda wtórna również nie zarasta się w pełni, a otwór który posiada, komunikuje się z ostium secundum, tworząc otwór owalny (foramen ovale). Jest on jedną z dróg, dzięki którym w życiu płodowym możliwy jest preferencyjny i szybszy przepływ utlenowanej krwi z łożyska do ciała płodu, a jedynie jej ograniczona część dociera do nieaktywnych płuc.

W momencie narodzin, ze względu na zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku, płatek przegrody pierwotnej poniżej ostium secundum „odkleja się” i zamyka otwór w przegrodzie wtórnej, a jednocześnie foramen ovale, który z czasem zarasta, tworząc zagłębienie nazywane w życiu dorosłym dołem owalnym (fossa ovalis).

Gdy przegroda wtórna i pierwotna nie połączą się w prawidłowy sposób z poduszeczkami wsierdzia, niemożliwa jest fizjologiczna lokalizacja ostium primum i ostium secundum, a następnie ich zamknięcie. Przesunięciom w kierunku koniuszka serca ulega także aparat zastawkowy zawieszony na poduszeczkach wsierdzia, a przemieszczeniu bardzo wysoko w kierunku podstawy serca – zastawka aorty, co wydłuża drogę odpływu z lewej komory.

Ze względu na nieprawidłowe formowanie się z poduszeczek wsierdzia mięśnia przegrody międzykomorowej i części mięśni brodawkowatych podtrzymujących zastawki przedsionkowo-komorowe, a także brak części przegrody międzyprzedsionkowej blisko zastawek przedsionkowo-komorowych, niemożliwy jest rozwój dwóch osobnych, funkcjonalnych pierścieni zastawkowych. Dość często spotykana jest więc jedna wspólna, ciągle otwarta zastawka przedsionkowo-komorowa o pięciu płatkach, bądź różne inne wariacje na temat wadliwego wykształcania płatków zastawek, np. wspólny płatek przegrodowy zastawki mitralnej i trójdzielnej, nieprawidłowo wykształcone pojedyncze płatki zastawki mitralnej i trójdzielnej.

Dysplastyczny rozwój zastawek serca, obecność ubytku zarówno w obrębie przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej serca będą charakteryzować bardziej złożoną wadę wrodzoną – kanał przedsionkowo-komorowy całkowity (CAVC – common atrioventricular canal) lub przejściowy (TAVC – transitional atrioventricular canal) (4).