Wady wrodzone serca wpływające na budowę i funkcję prawej komory i prawego przedsionka
Tetralogia Fallota
Tetralogia Fallota jest najczęstszą wadą powodującą sinicę (3, 17). Wynika ona z połączenia czterech składowych (3, 18) (ryc. 6):
zwężenia tętnicy płucnej (PS),
dużego ubytku przegrody międzykomorowej (VSD),
przerostu prawej komory,
dekstrapozycji aorty.
Uważa się, że pojedyncza wada stożkowa (przemieszczenie górnego odcinka przegrody międzykomorowej doczaszkowo) powoduje zwężenie drogi odpływu prawej komory (zwężenie zastawki tętnicy płucnej), przemieszczenie aorty i ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Koncentryczny przerost prawej komory jest konsekwencją zwężenia zastawki tętnicy płucnej (3).
Hemodynamiczne następstwa tetralogii Fallota zależą przede wszystkim od ciężkości zwężenia zastawki płucnej, wielkości ubytku w przegrodzie międzykomorowej (typowo jest on duży i nierestrykcyjny) oraz stosunku płucnego do ogólnoustrojowego oporu naczyniowego. Konsekwencje obejmują zmniejszony przepływ krwi w płucach (powodujący zmęczenie, duszność) i uogólnioną sinicę (powodującą policytemię i osłabienie) spowodowaną mieszaniem odtlenionej krwi z prawej komory z natlenioną krwią z lewej komory (18).
Podsumowanie
Omówione w pracy wady wrodzone wpływają na funkcjonowanie prawej komory w różny sposób. Mogą powodować przeciążenie objętościowe lub ciśnieniowe. Do diagnostyki tych chorób służą techniki obrazowania, przede wszystkim badanie echokardiograficzne, w niektórych przypadkach konieczne może się okazać wykorzystanie ultrasonografii przezprzełykowej lub badanie tomografią komputerową. Właściwe i wczesne rozpoznanie choroby pozwala na wdrożenie leczenia, a co za tym idzie – możliwość ograniczenia wpływu wady na przebudowę prawej komory. Pozwala to na wydłużenie czasu przeżycia pacjentów.
którzy są subskrybentami naszego portalu.
i ciesz się dostępem do bazy merytorycznej wiedzy!