Przewlekłe zapalenie wątroby bedlington terrierów

Przewlekłe zapalenie wątroby bedlington terrierów wywołane jest nadmierną akumulacją miedzi w lizosomach hepatocytów. Choroba po raz pierwszy została opisana w 1975 roku przez Hardy’ego. Jej patogeneza jest podobna do choroby Wilsona występującej u ludzi. Jest dziedziczona jako autosomalna cecha recesywna (1, 4, 5, 8-11). Wywołana jest mutacją w genie COMMD1, z kolei u ludzi choroba związana jest z mutacją w genie ATP7B (2). Nie stwierdzono predylekcji płciowych do przewlekłego zapalenia wątroby u bedlington terrierów.

Prawidłowa koncentracja miedzi u bedlington terrierów w tkance wątrobowej wynosi od 91 do 358 µg/g (średnia wartość 206 ± 56 µg/g). W przebiegu przewlekłego zapalenia wątroby bedlington terrierów wraz z wiekiem dochodzi do stałego wzrostu stężenia miedzi w tkance wątrobowej – jej koncentracja może w ciężkich przypadkach osiągać wartości powyżej 12 000 µg/g (5, 9).

Przebieg choroby uwarunkowany jest ilością miedzi odłożoną w tkance wątrobowej. U chorych zwierząt może występować przebieg bezobjawowy (w początkowej fazie choroby), mogą występować objawy ostrej martwicy wątroby, przewlekłego zapalenia lub marskości.

Postacie choroby

Na podstawie objawów klinicznych wyróżnia się trzy postacie choroby:

Postać bezobjawowa

W tej postaci choroby nie występują objawy kliniczne. Koncentracja miedzi w tkance wątrobowej wynosi od 400 do 1500 µg/g. W badaniach laboratoryjnych krwi można stwierdzić umiarkowany wzrost ALT. W niektórych przypadkach wartość badanego parametru jest w normie (3).

Postać ostra

W postaci ostrej objawy kliniczne występują nagle (zazwyczaj po przebytym stresie). Powstają wskutek ciężkiego uszkodzenia hepatocytów lub ich gwałtownej martwicy. Postać ta występuje zazwyczaj u psów do 6. roku życia. Koncentracja miedzi w tkance wątrobowej u zwierząt z ostrą postacią choroby wynosi powyżej 2000 µg/g. W większości przypadków stwierdza się wymioty, brak apetytu, osowiałość. Wyniki badań biochemicznych surowicy krwi są typ...