Guz z komórek tucznych – choroba o nieprzewidywalnym, zaskakującym przebiegu. Jak planować leczenie mastocytomy

Diagnoza, klasyfikacja MCT

Guz z komórek tucznych diagnozuje się za pomocą biopsji cienkoigłowej aspiracyjnej. Jednak aby odróżnić mastocytomę skórną od podskórnej, należy wykonać biopsję wycięciową oraz ocenić materiał histopatologicznie, tak by ukazać architekturę tkanek w masach guza (15). W badaniu cytopatologicznym w barwieniu eozyną i hematoksyliną obserwuje się duże komórki z charakterystycznie wybarwioną na kolor różowo-fioletowy cytoplazmą (ryc. 3).

Cytoplazma komórek tucznych zawiera ziarnistości, w których znajdziemy wiele czynników prozapalnych, w tym histaminę. Niektóre mastocytomy nie zawierają ziarnistości w cytoplazmie, są nisko zróżnicowane lub ziarnistości znajdują się poza komórkami. Degranulacja komórek tucznych jest odpowiedzialna za wystąpienie między innymi objawu Dariera – przejściowego powiększenia się mas guza na skutek jego podrażnienia, manipulacji.

Istnieje wiele różnych klasyfikacji guzów z komórek tucznych. Klasyfikacja stworzona przez WHO dotyczy stadium zaawansowania klinicznego MCT (tab. 1). Opiera się ona o biologię mastocytomy i jej sposób przerzutowania. MCT przerzutuje drogą naczyń chłonnych i węzłów chłonnych, następnie osiąga narządy odległe, głównie wątrobę i śledzionę. Klasyfikacja ta określa cztery stadia zaawansowania choroby, w pierwszym stadium nie notuje się przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych, w drugim, trzecim i czwartym stadium obserwuje się przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych (16). Wszystkie cztery stadia mogą przebiegać z ogólnymi objawami klinicznymi lub bez nich, jednak zawsze pojawienie się objawów klinicznych towarzyszących rozpoznanej MCT rokuje gorzej. Objawy kliniczne związane są z degranulacją ziarnistości znajdujących się w komórkach tucznych, a więc z uwolnienia się czynników prozapalnych. Objawy kliniczne i leczenie zespołów paranowotworowych z tym związanych zostały omówione w dalszych rozdziałach tego artykułu.

Tab. 1. Klasyfikacja guza z komórek tucznych na podstawie z...