Choroby prionowe i prionopodobne
Gąbczasta encefalopatia kotów
Druga choroba pasażowalna opisana u zwierząt mięsożernych to gąbczasta encefalopatia kotów (FSE, ang. feline spongiform encephalopathy). Naturalnie występujące zakażenia odnotowano po raz pierwszy w 1990 r. w Wielkiej Brytanii. Do dzisiaj chorobę stwierdzono u około 100 kotów domowych i 20 dzikich kotowatych utrzymywanych w ogrodach zoologicznych. Transmisja choroby, objawy chorobowe, diagnostyka FSE oraz opis wybranych przypadków klinicznych zostaną przedstawione w kolejnym artykule.
Choroba prionowa wielbłądów
Choroba prionowa wielbłądów (CPD, ang. camel prion disease) jest jednostką opisaną relatywnie niedawno. Po raz pierwszy ognisko choroby odnotowano w roku 2018 w Algierii, zaś kolejne ognisko w 2019 r. w Tunezji (19). Pochodzenie choroby nadal nie jest znane. Najczęściej opisywanymi objawami choroby są: spadek apetytu, a wobec tego postępujące wychudzenie, zmiany zachowania (drażliwość, agresywność, odstawanie od stada) oraz objawy neurologiczne (drżenia, nadmierna reaktywność, typowe ruchy głowy w dół i w górę, chwiejny i niepewny chód, ataksja kończyn tylnych, sporadyczne upadki i trudności ze wstawaniem) (20). W badaniu sekcyjnym stwierdza się zmiany neurodegeneracyjne w istocie szarej podkorowych obszarów mózgu (wzgórze, śródmózgowie i most), a także w rdzeniu przedłużonym (14).
Choroby prionowe ludzi
Choroby prionowe u ludzi, ich podział, prawdopodobne źródło zachorowania, wiek pacjentów, u których wystąpiły objawy choroby przedstawiono w tab. 1 (7, 21).
Tab. 1. Choroby prionowe u ludzi [na podstawie (7, 21)]
Choroby prionopodobne
Choroby prionopodobne są chorobami neurodegeneracyjnymi, które charakteryzują się odkładaniem nieprawidłowo sfałdowanego amyloidu β, jak również innych białek (tab. 2) (7). W chorobach tych dochodzi do rozprzestrzeniania w obrębie mózgu nieprawidłowo sfałdowanych białek, które to, podobnie jak priony, podlegają nieprawidłowemu fałdowaniu do konformacji bogatych w β-kar...
którzy są subskrybentami naszego portalu.
i ciesz się dostępem do bazy merytorycznej wiedzy!