Anomalia Ebsteina jako element złożonej wady wrodzonej serca – przypadek kliniczny
Omówienie
Anomalia Ebsteina jest rzadką wrodzoną wadą serca będącą odmianą dysplazji zastawki trójdzielnej. Oprócz ludzi, została ona opisana u psów (3, 4, 5, 6, 7), surykatek (8), lwów (9) oraz – w ostatnim czasie – u kota bengalskiego (Prionailurus bengalensis euptilurus) (10). Charakteryzuje się przemieszczeniem pierścienia zastawki trójdzielnej (miejsc przyczepu obu lub jednego z płatków zastawki) w kierunku koniuszka serca, do jamy prawej komory (11, 12). Płatki zastawki trójdzielnej są dysplastyczne. Niecałkowite oddzielenie płatka przegrodowego od przegrody międzykomorowej może skutkować jego przyleganiem do tej struktury (4, 13, 14).
Mięśnie brodawkowe i struny ścięgniste zazwyczaj mają niewłaściwą budowę, co objawia się połączeniem mięśni i skróceniem bądź zupełnym brakiem przyłączonych strun ścięgnistych. Zmiany te mogą przyczyniać się do niedomykalności zastawki trójdzielnej (15). Na skutek przesunięcia miejsc przyczepu płatków zastawki jama prawej komory dzieli się na dwie części: zatrializowaną, zlokalizowaną pomiędzy anatomicznym pierścieniem zastawki a pierścieniem funkcjonalnym utworzonym przez przesunięte płatki oraz mięśniową, zlokalizowaną poniżej zastawek, będącą funkcjonalną prawą komorą (16).
Zjawisko to określa się mianem atrializacji prawej komory. Część zatrializowana prawej komory może wykazywać różny stopień ścieńczenia ścian, natomiast część funkcjonalna może ulegać znacznej rozstrzeni.
Hemodynamiczne konsekwencje anomalii Ebsteina są związane ze stopniem przemieszczenia aparatu zastawkowego i wynikającej z niego niedomykalności zastawki trójdzielnej (17). Dysplazja i niedomykalność zastawki trójdzielnej skutkują cofaniem się krwi do prawego przedsionka w fazie skurczu, co może [...]
którzy są subskrybentami naszego portalu.
i ciesz się dostępem do bazy merytorycznej wiedzy!
POSTĘPOWANIA
w weterynarii
