Choroba von Willebranda, choroba diagnozowana zbyt późno - Vetkompleksowo - serwis Weterynarii w Praktyce

Choroba von Willebranda, choroba diagnozowana zbyt późno

Choroba von Willebranda to najczęściej występująca skaza krwotoczna u psów. Sporadycznie chorują na nią koty. Jest to złożone, zwykle wrodzone zaburzenie hemostazy pierwotnej. Wynika z niedoboru i/lub ze zmian w strukturze czynnika von Willebranda, które powstają na skutek mutacji genetycznych.

Dziedziczenie tej choroby jest najczęściej autosomalne recesywne, choć u niektórych ras typ 1 tej choroby dziedziczony jest w sposób autosomalny dominujący. Opisuje się też nabytą postać choroby von Willebranda, która związana jest z zaburzeniami hormonalnymi, między innymi z niedoczynnością tarczycy u psów (1, 5, 6).

Czynnik von Willebranda (vWF) jest glikoproteiną krążącą w osoczu. Jego synteza zachodzi głównie w komórkach śródbłonka naczyń krwionośnych. Główną funkcją czynnika von Willebranda jest adhezja oraz agregacja trombocytów do ściany naczynia krwionośnego w miejscu uszkodzenia. Jest on zatem niezbędny do utworzenia tzw. pierwotnego czopa hemostatycznego. Jest także nośnikiem dla czynnika VIII kaskady krzepnięcia krwi, dzięki czemu zabezpiecza go przed degradacją.

Typy choroby von Willebranda

W zależności od tego, czy istnieje niedobór ilościowy, czy jakościowy czynnika von Willebranda, wyróżnia się 3 typy choroby.

Typ 1 – jest to ilościowy niedobór. Czynnik krzepnięcia ma prawidłową strukturę, jednak jest go zbyt mało, by prawidłowo spełniał swoje funkcje. Jego stężenie w osoczu jest nawet mniejsze niż 35% normalnego (w niektórych przypadkach nawet 5-10% stężenia fizjologicznego) (1). Ten rodzaj choroby występuje najczęściej, a jej przebieg jest stosunkowo łagodny. Rasami predysponowanymi są: dobermany, airdale terriery, owczarki szetlandzkie. Często chorują też: owczarki niemieckie, pudle, golden retrievery czy welsh corgi pembroke.Typ 2 – to niedobór jakościowy. Czynnik ma nieprawidłową strukturę i jest go mało. Ten typ jest charakterystyczny dla wyżłów niemieckich krótkowłosych i szorstkowłosych. Pojedyncze przypadki odnotowano u innych ras ps...

Dostęp ograniczony.

Pełen dostęp do artykułu tylko dla zalogowanych użytkowników z wykupioną subskrypcją.
zaloguj się zarejestruj się

Komentarze

Nasze strony wykorzystują pliki cookies. Korzystanie z naszych stron internetowych bez zmiany ustawień przeglądarki dotyczących plików cookies oznacza, że zgadzacie się Państwo na umieszczenie ich w Państwa urządzeniu końcowym. Więcej szczegółów w Polityce prywatności.